继发性骨髓纤维化的症状是什么？继发性骨髓纤维化怎么治疗？

　　文献中有关继发性骨髓纤维化的记载至今仍很少 缺乏系统及连续性的报道。有些引起骨髓纤维化的机制很不清楚 有些发病是否与患者原已存在造血干细胞或间质干细胞的内在缺陷 抑或有过敏体质因素 也需进一步研究。现仅将部分可引起骨髓纤维组织异常增生的列表 并简述如下。综合可能为化学 物理 感染 肿瘤 自身免疫 甲状旁腺功能减退 亢进等。

　　一 发病原因

　　1 化学溶剂。长期接触苯 四氯化碳等有机溶剂。1941年Rawson等报道5例长期接触苯及1例长期接触四氯化碳的骨髓纤维化病例 但接触史都长达数年以上 最长1例为接触史达26年的苯接触者。溶剂致继发性骨髓纤维化尚缺乏系统的观察与研究。

　　2 电离辐射。日本广岛在1945年有10例受到原子弹爆炸影响的骨髓纤维化伴髓样化生患者 其中6例因合并症死亡 并做了病理解剖 证实为典型的骨髓纤维化；另3例已转化为白血病的骨髓纤维化；另1例为慢粒合并骨髓纤维化。根据统计曾受原子弹爆炸影响比没受原子弹爆炸影响者的发生率高4.5倍。

　　3 感染。严重感染的骨髓纤维化病例很少发现 即使有也为感染的表现所遮盖。20世纪60年代前 中国外均曾有播散性结核发生骨髓纤维化的报告 但也有作者认为结核病是晚期原发性骨髓纤维化的并发症。患者的结核病变常累及肺 胸腔 心 肝 胰 淋巴结 骨髓等脏器组织；胸骨 肋骨 脊柱等部位的骨髓均可为纤维结缔组织所替代；脾 肝 淋巴结等均可有髓外造血现象。结核引起继发性髓纤有发病年龄轻 高热 脾大程度轻 淋巴结肿大较明显等特点。患者的结核病变严重而播散 病程较短促。

　　4 肿瘤。除慢粒外 多毛细胞白血病 急性白血病等造血系统恶性肿瘤常伴继发性骨髓纤维化 在白血病前期骨髓增生异常阶段已可发生骨髓纤维化。溃疡病癌变 胃癌 肺癌 乳腺癌等转移性骨癌 毁灭了骨髓造血组织 可使骨髓产生纤维化 硬化反应。

　　5 其他系统性红斑狼疮 甲状旁腺功能异常或维生素D代谢紊乱引起的疾病等也可产生继发性骨髓纤维化。

　　二 发病机制

　　继发性和原发性骨髓纤维化的区别 在于继发骨髓纤维化应存在原发病的病理变化 例如转移性骨癌的原发部位及骨髓等受癌细胞浸润组织的活检及涂片检查 亦应有与原发肿瘤相同的癌细胞；全身播散性结核引起的骨髓纤维化 在肺 淋巴结 脾脏 骨等应有干酪样坏死的结核病理表现。除骨髓纤维化硬化外 还见到破骨及成骨是符合继发性骨髓纤维化的表现。另原发性骨髓纤维化在肝脏等髓外造血器官组织中往往表现有3个系列造血细胞的全面造血 而继发性骨髓纤维化大多表现为1个系列的髓外造血。

　　继发性骨髓纤维化病程长短不一 数月至30年不等 一般其自然病程平均约5～7年 诊断后生存时间平均约为3～5年。预后与以下因素有关：原因不明的发热 出血倾向 无效红细胞生成 溶血程度 肝肿大 血浆铁转换率及骨髓细胞增生程度等。一般诊断时无症状者 生存期较长；症状越重 生存期越短。在诊断后第一年内死亡率最高约为40％。死亡原因多为心力衰竭 出血 急性白血病及感染。晚期转化为急性白血病者约占20％左右。常见的并发症有巨脾压迫引起的各种症状 贫血 出血等。
?

　　继发性骨髓纤维化的临床症状及体征是原发及骨髓纤维化的综合表现。本症除有程度不一的骨髓纤维化 造血障碍 髓外造血的临床特点外 还会有原发引起的全身及局部的临床特点 而且原发病的症状及体征往往较显著且较早出现 故常掩盖了骨髓纤维化的表现。

　　继发性骨髓纤维化至今尚无统一的诊断标准 但诊断可参考下列各点：①继发性骨髓纤维化应有较明确的基础 病史及相应的临床表现。②有骨髓纤维化症状 如：进行性贫血 消瘦 乏力 脾大引起的左上腹胀等。③有髓外造血的表现 如：脾 肝 淋巴结进行性肿大。④外周血出现幼红 幼粒细胞性贫血。⑤骨髓活检证实为骨髓纤维化 穿抽可能呈干抽。⑥发病年龄一般较原发性骨髓纤维化低。⑦治疗 可使部分原发病引起的症状消失。

　　骨髓纤维化的预防方法简述如下。

　　1 生活饮食 起居非常重要。日常生活 饮食起居应有规律 劳逸结合 饮食应有节制 尤其要注意勿进食过多煎炸 熏烤 过焦 胶制食物 避免 排除不良情绪的影响 保持乐观 活泼的心理状态 进行适当的体育活动 如缓跑 打太极拳等以通畅气血 调节身心。

　　2 因职业的原因要重视避免接触放射线及苯 铅等化学物质。因职业需要经常暴露在这些损害性因素下者应严格执行防护措施。

　　3 积极做好疾病的治疗。若患有慢粒 骨髓炎 骨结核等疾病患者 应积极 耐心 持久 规范地治疗 防止病情进一步发展变化 尤其强调应用中医药辨证论治以减轻西药的毒副作用 调补身体 可减少继发髓纤。

　　继发性骨髓纤维化应该做哪些检查 简述如下。

　　一 检查

　　1 外周血红蛋白减低 红细胞减少 红细胞大小不一 网织红细胞轻度增高 出现骨髓外造血的现象 有核红细胞或幼粒细胞 但白细胞及血小板计数可能正常或接近正常。

　　2 血清碱性磷酸酶多增高为转移性骨癌 骨活检找到癌细胞 有破骨也有新骨形成现象。

　　3 骨髓活检为骨髓纤维化。骨穿可呈干抽 如因苯或者放射病所致 可有相应的骨髓造血细胞受抑制的表现。

　　4 X射线检查有广泛的溶骨现象。

　　5 根据临床表现 症状 体征选择B超 心电图等检查。

　　二 鉴别

　　主要是同原发性骨髓纤维化相鉴别 最近有专家认为患者尿中的羟脯氨酸测定 有助于区别肿瘤伴继发性骨髓纤维和原发性骨髓纤维化。前组患者尿羟脯氨酸含量增高 而原发性骨髓纤维化及不是由肿瘤继发的骨髓纤维化患者尿羟脯氨酸含量在正常范围内。

　　继发性骨髓纤维化患者请平时注意营养搭配合理 丰富 多吃牛羊肉 奶制品 大枣。请服用阿胶颗粒 补血口服液等治疗贫血的药物。

　　继发性骨髓纤维化多因七情内伤或饮食不节导致脏腑功能失调 尤其是肝 脾 其次是肾的功能失调所致。肝主疏泄 郁怒伤肝则肝失疏泄 气机不畅 气滞则血瘀。脾主运化 思虑伤脾则运化失司 水湿内停 日久化痰成浊 痰瘀内结则成症积 症积日久则可伤肾。脾为生血之源 脾虚则气血生化乏源 肾主骨 生髓 藏精 精可化血 脾肾两虚则可致气血两虚 出现乏力 心慌 气短 面色苍白等症候。

　　一 中医对本病的辨证

　　（1)肝肾阴虚型

　　证候：头晕目眩 低热盗汗 五心烦热 腰膝酸软 面色苍白 舌质瘦 色淡红 苔白或少苔。

　　证候分析：郁怒伤肝 气机不畅 气滞血瘀 日久伤及肝肾 气血生化无源 故见头晕目眩 面色苍白 腰膝酸软；阴虚则生内热 故见低热盗汗 五心烦热 舌质瘦 色淡 为阴虚血虚之象。

　　（2)脾肾阳虚型

　　证候：身倦乏力 食少便溏 腰膝酸软 畏寒肢冷 面色晄白 舌质淡 苔白 脉沉细或滑。

　　证候分析：思虑易伤脾 脾失健运 水湿内停 故见身倦乏力 食少便溏。脾为气血生化之源 脾虚则导致气血两虚 四肢失养 肾阳虚损 则见畏寒肢冷 腰膝酸软 血虚不能上荣头面 则可见面色晄白。

　　（3)气血两虚夹瘀型

　　证候：积块坚硬 疼痛不移 神疲乏力 头晕心慌 不思饮食 面色无华 舌淡或暗 脉弦细或沉细。

　　证候分析：脾为气血生化之源 脾虚则气血生化乏源 导致气血两虚 不能上荣头面 则头晕 面色无华；心失所养则见心慌 神疲乏力。脾虚运化失司 故不思饮食。气为血帅 血为气母 气虚日久 则导致气滞血瘀 瘀血内停 脉络不通 久积成块 导致瘀血疼痛。

　　（4)气滞血瘀型

　　证候：脘腹胀满 肋下有块 软而不坚 固定不移 或疼痛 痛处不移 舌暗红或舌边有瘀斑 苔白 脉弦紧或涩。

　　证候分析：七情内伤 导致肝气不舒 疏泄失司 气机不畅 气滞则血瘀 瘀血阻滞 久积成块 脉络不通 不通则痛 故见肋下痞块 且固定不移或痛处不移。肝气横逆犯胃 胃失和降 则见脘腹胀满。

　　二 中医对本病的辨证用药

　　（1)肝肾阴虚型

　　治法：滋补肝肾 益气生血。

　　方药：左归丸加味。左归丸重在滋补肾阴 主治真阴不足 精髓虚损所致的头目眩晕 腰膝酸软 低热盗汗诸证。方中重用熟地滋肾以填真阴 枸杞益精明目 山茱萸涩精敛汗。龟鹿二胶 为血肉有情之品 鹿胶偏于补阳 龟胶偏于滋阴 两胶合用 阴阳双补 有阳中求阴之义。菟丝子配牛膝 强腰膝 健筋骨。山药滋益脾肾。共收滋肾填精 育阴潜阳之效。

　　（2)脾肾阳虚型

　　治法：温补肾阳 填精补血。

　　方药：右归丸加味。右归丸重在温补肾阳 主治肾阳不足 命门火衰。方中桂 附及鹿角胶有温补肾阳 填精益髓之功；熟地 山茱萸 山药 菟丝子 枸杞 杜仲均有滋阴益肾 养肝补脾作用 加当归补血养肝 有阴中求阳之义 以达补肾中元阳之效。

　　若阳衰气虚明显者 宜加人参 则能捷效。亦可加党参。黄芪以加强补气之功。

　　（3)气血两虚夹瘀型：

　　治法：益气养血 活血祛瘀。

　　方药：八珍汤加味。本方为气血双补之剂。方中用参 术 苓 草补脾益气；归 芍 地滋养心肝 加川芎入血分而理气 则归地补而不滞；加姜 枣助参 术入气分 以调和脾胃。本方再配以青黛清热解毒 莪术活血化瘀 以达攻补兼施之功。

　　若偏阴虚者可加麦冬 生地以滋阴。

　　（4)气滞血瘀型

　　治法：活血祛瘀 行气止痛。

　　方药：膈下逐瘀汤。本方主治瘀在隔下 形成积块 或肚腹疼痛 痛处不移。方中五灵脂 当归 川芎 桃仁 红花 丹皮 赤芍均有活血祛瘀之功 佐以乌药 枳壳 延胡索 香附等疏肝行气以止痛 甘草解毒 调和诸药。气功疗法具有增强体质 强身防病作用。

　　三 中成药的使用

　　（1)大黄蛰虫丸 2丸 每日2次。用于气滞血瘀型。

　　（2）十全大补丸 2丸 每日2次 用于气血两虚为主型。

　　（3）河车大造丸 2丸 每日2次 用于阴虚型为主者。

　　（4)阿魏化痞膏 外敷 用于脾肿大或脾区疼痛者有一定疗效。